Ivacaftor and lumacaftor et Insuffisance hépatique

Une élévation des transaminases ont été rapportées chez les patients atteints de fibrose kystique la réception de l'ivacaftor. Il est recommandé que les tests de la fonction hépatique sont évalués avant le début du traitement, tous les 3 mois pendant la première année, et chaque année par la suite. Les Patients avec des niveaux accrus doivent être étroitement surveillés jusqu'à ce que les anomalies de la résoudre, et le traitement doit être interrompu chez les patients atteints d'alat ou d'ASAT supérieure à 5 fois la limite supérieure de la normale (LSN). Chez les patients avec insuffisance hépatique aucun ajustement de dose n'est nécessaire chez les patients avec une atteinte légère, mais à une dose réduite de l'ivacaftor est recommandé chez les patients avec insuffisance modérée (voir prescrire des renseignements pour les recommandations posologiques). Aucune étude n'a été menée chez des patients atteints d'insuffisance hépatique grave, mais l'exposition devrait être plus élevée que chez les patients avec insuffisance modérée. Par conséquent, la prudence doit être utilisé chez ces patients, et une réduction de la dose est recommandé après avoir pesé les avantages et les risques du traitement.